Hidronefrosis dengan Polycythemia Sekunder

Seorang pria tidak merokok 34 tahun dirujuk untuk evaluasi sejarah 3 tahun dari polycythemia proses mengeluarkan darah yang diperlukan bulanan. Riwayat medis yang signifikan bagi bawaan diabetes insipidus nefrogenik, dengan output urin sekitar 12 sampai 15 liter per hari. Pemeriksaan fisik menunjukkan euvolemia dan masif, ginjal teraba. Hasil tes laboratorium menunjukkan kadar hemoglobin 20,2 g per desiliter (referensi kisaran, 13,5-18,0) dan tingkat kreatinin serum 1,6 mg per desiliter (141 umol per liter) (kisaran referensi, 0,7 sampai 1,2 mg per desiliter [62 untuk 106 umol per liter]). Pasien tidak menunjukkan sesak napas dan tidak hipoksia. Sebelum inisiasi proses mengeluarkan darah, merah-sel massal diangkat. Tingkat peningkatan eritropoietin serum 49,1 U per liter (kisaran referensi, 3,7-31,5) dan tidak adanya mutasi V617F di Janus kinase 2 (JAK2) gen menyarankan polisitemia sekunder. Computed tomografi pencitraan perut tanpa menggunakan bahan kontras mengungkapkan kandung kemih distensi nyata (belati), megaureter bilateral parah (panah), dan hidronefrosis bilateral ekstrim dengan kertas tipis korteks ginjal (panah). Diabetes insipidus nephrogenic tidak terkontrol dapat menyebabkan hidronefrosis nonobstructive ditandai, yang kemudian dapat menyebabkan hipoksia ginjal lokal, peningkatan eritropoietin produksi, dan polisitemia. Untuk pasien ini, resep kaptopril dan hidroklorotiazid penurunan curah urin sampai 7 untuk 9 liter per hari dan diizinkan frekuensi proses mengeluarkan darah terapeutik untuk dikurangi menjadi sekali setiap 3 bulan.

Chih-Chien Sung, M.D.
Shih-Lin Hua, M.D.
Tri-Service General Hospital, Taipei, Taiwan